Фуникулерный миелоз

фуникулерный миелоз дегенеративное разрушение структур спинного мозга в результате хронического дефицита витамина B12. Заболевание проявляется в основном с пятого десятилетия жизни.

Что такое фуникулерный миелоз?

Фуникулярный миелоз возникает из-за хронического дефицита витамина B12. Это может быть результатом, с одной стороны, недостаточного поступления с пищей, а с другой - мальабсорбции.
© Ольга Че - stock.adobe.com

Дегенерация определенных участков спинного мозга (задний отдел спинного мозга, пирамидные боковые канатики) называется фуникулярным миелозом, который обычно возникает из-за длительного дефицита витамина B12.

Это приводит к разрушению мозговых оболочек, окружающих нервные клетки спинного мозга. Нервные пути обнажены, и, как и в случае с неизолированными электрическими линиями, увеличивается риск короткого замыкания. Симптоматические проявления фуникулерного миелоза включают неустойчивую походку и головокружение в результате регресса задних связок, ненормальные ощущения вплоть до паралича, боли (особенно в ногах), быструю утомляемость при ходьбе, импотенцию, задержку мочи и жжение языка.

Кроме того, поражение зрительного нерва и / или нервных путей, ведущих к мозгу, может привести к нарушениям зрения. Кроме того, фуникулярный миелоз связан с пернициозной анемией (увеличение эритроцитов с одновременным снижением концентрации).

причины

Фуникулярный миелоз возникает из-за хронического дефицита витамина B12. Это может быть результатом, с одной стороны, недостаточного поступления с пищей, а с другой - мальабсорбции.

Внутренний фактор (гликопротеин), образующийся в желудке, необходим для всасывания витамина B12 в кишечнике. В результате хронических заболеваний желудка (включая карциному желудка, воспаление слизистой оболочки желудка) он больше не может вырабатываться в достаточном количестве, что приводит к мальабсорбции и длительному дефициту витамина B12.

Кроме того, инфекция рыбьим цепнем, различные заболевания, такие как опухоли (включая миелому, лейкоз), колонизация патогенными бактериями, болезнь Крона, язвенный колит, спру или глютеновая болезнь, а также хроническая недостаточность поджелудочной железы могут вызывать дефицит витамина B12 и, следовательно, фуникулерный миелоз. ,

Другие факторы риска фуникулярного миелоза включают (частичную) резекцию желудка, алкоголизм, несбалансированное питание и прием некоторых лекарств (включая противоэпилептические препараты, цитостатики).

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от парестезии и нарушений кровообращения

Симптомы, недуги и признаки

Фуникулярный миелоз развивается очень медленно при длительном дефиците витамина B12. Перед этим появляются симптомы гиперхромной анемии, при которой количество эритроцитов уменьшается, но в имеющихся эритроцитах повышенная концентрация гемоглобина. Только тогда возникает фуникулярный миелоз, который может иметь самые разные симптомы.

В большинстве случаев возникают сенсорные расстройства в ногах, которые проявляются в виде покалывания, онемения и болезненных аномальных ощущений. Нарушается чувство положения, вибрации и прикосновения. Кроме того, может быть нарушено ощущение температуры и боли. Нарушения чувствительности приводят к неустойчивой походке и более быстрой утомляемости при ходьбе.

Прогрессирующее разрушение спинного и головного мозга позже приводит к спастическому параличу ног. Руки также реже поражаются параличом. При этом появляются признаки пирамидальной орбиты, которые выражаются патологическими рефлексами, такими как рефлекс Бабинского. Также могут быть нарушены мочевой пузырь, кишечник и половые функции.

Возможны недержание мочи и кала, а также импотенция. Кроме того, также происходит повреждение мозга, которое может быть заметно из-за когнитивных ограничений. Помимо сильной утомляемости наблюдаются также симптомы психоза и деменции. При раннем лечении дефицита витамина B12 симптомы все еще можно исправить. Однако, если лечение начнется слишком поздно, можно ожидать необратимого ущерба.

Диагностика и курс

Фуникулерный миелоз диагностируется на основании характерных симптомов, таких как бледно-желтое изменение цвета кожи и склеры, глоссит Хантера, сенсорные расстройства и ограниченные рефлексы (ноги, ступни), неустойчивая походка, положительный симптом Ромберга, патологические рефлексы (в том числе Бабинского, Гордона, Бехтерева. Рефлекс Менделя), нарушенное ощущение вибрации, ощущение ограниченного положения, признаки деменции, а также депрессивное настроение вплоть до диагностированного бреда.

Кроме того, в большинстве случаев (более 65 процентов) концентрация белка в ликворе (нервной воде) немного повышается, а скорость нервной проводимости замедляется (на 75 процентов). Во время анализа крови можно обнаружить увеличенные эритроциты и гиперсегментированные гранулоциты, а также пониженную концентрацию витамина B12.

Кроме того, обычно повышается уровень гомоцистеина и метилмалоната в моче. Тест Шиллинга можно использовать, чтобы определить, вызван ли дефицит витамина B12 недостаточным потреблением или нарушением всасывания. Течение и прогноз фуникулярного миелоза во многом зависят от времени постановки диагноза и начала терапии. Раннее начало терапии обеспечивает регресс симптомов и хороший прогноз, в то время как многие симптомы необратимы при запущенном фуникулярном миелозе.

осложнения

В большинстве случаев миелозом болеют только взрослые. Это приводит к усилению дискомфорта и нарушениям чувствительности в руках и ногах пациента. Сенсорные расстройства также возникают из-за этого заболевания. Эти нарушения значительно снижают качество жизни пациента и затрудняют повседневную жизнь. В большинстве случаев уже невозможно без лишних слов выполнять различные действия.

Параличи в различных частях тела, что также может привести к ограничению подвижности. Нарушения координации также могут осложнять повседневную жизнь и по-прежнему приводить к психологическим жалобам. Пациенты нередко жалуются на депрессию или другие психологические расстройства. Миелоз обязательно нужно лечить. Без лечения полная параплегия обычно возникает по мере прогрессирования заболевания.

Это очень негативно сказывается на качестве жизни человека. В большинстве случаев миелоз можно ограничить и относительно хорошо вылечить с помощью лекарств. Особых сложностей нет. В большинстве случаев паралич и ограничение подвижности снова исчезнут, и не будет сокращения продолжительности жизни.

Когда нужно идти к врачу?

Если пострадавший страдает двигательными нарушениями, неустойчивостью или головокружением, ему следует обратиться к врачу. Если он теряет равновесие и ему требуется помощь в движении, чтобы снизить общий риск несчастных случаев, ему следует обратиться к врачу.

Если есть признаки паралича тела, повторяющаяся слабость, истощение и утомляемость, есть повод для беспокойства. Если замечены изменения зрения из-за ухудшения зрения или повышенной чувствительности к свету, эти наблюдения следует обсудить с врачом. Снижение либидо и снижение потенции у мужчин считаются необычными и требуют медицинского обследования.

При наличии отклонений в цвете лица, сенсорных нарушений или проблем с восприятием чувствительности на коже желательно обратиться к врачу. При возникновении психологических или эмоциональных расстройств также требуется врач. В случае стойкого депрессивного настроения, меланхолии, безразличия или пониженного влечения следует проконсультироваться с врачом или терапевтом.

Если заинтересованный человек замечает ограниченную рефлекторную реакцию и проявляет симптомы, похожие на деменцию, следует обратиться к врачу.Для выяснения причины необходимо комплексное медицинское обследование. Если родственники замечают, что у человека появляются признаки заблуждения, им следует обратиться к врачу. Необходимы действия, чтобы не было дальнейшего ухудшения самочувствия.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

В случае фуникулярного миелоза терапевтические меры в первую очередь направлены на уменьшение симптомов дефицита за счет парентерального замещения витамина B12.

С этой целью заменяют витамин B12 в контексте внутривенных или внутримышечных инъекций или инфузий. В начале терапии требуется ежедневная инъекция витамина B12 (например, 1 мг / сут гидроксикобаламина внутримышечно в течение первых двух недель). Благодаря хорошей способности печени накапливать витамин B12, инъекции или инфузии можно постепенно сокращать до еженедельных, затем ежемесячных и, наконец, ежеквартальных.

Заместительная терапия может остановить прогрессирование болезни и ухудшение симптомов. Если поражены только миелиновые оболочки, симптомы обычно обратимы. Если цилиндры аксонов также повреждены, остаточные симптомы в большинстве случаев сохраняются. В некоторых случаях (особенно при слабо выраженном фуникулярном миелозе) симптомы могут ухудшаться вначале, поэтому от пострадавшего требуется хорошая комплаентность (приверженность терапии).

Если есть также выраженная анемия, следует заменить калий и железо, чтобы предотвратить относительный дефицит. В некоторых случаях может быть показана дополнительная или монотерапевтическая замена фолиевой кислоты для коррекции гематологических нарушений, вызванных фуникулярным миелозом.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от парестезии и нарушений кровообращения

профилактика

Фуникулярный миелоз можно предотвратить, избегая дефицита витамина B12. Помимо последовательного лечения возможных основных заболеваний следует уделять внимание разнообразному питанию (мясо, рыба, молочные продукты). Регулярные осмотры при хронических воспалительных заболеваниях кишечника позволяют выявить повышенную потребность в витамине B12 на ранней стадии и, соответственно, предотвратить фуникулерный миелоз.

уход за выздоравливающим

При этом заболевании возможности последующего наблюдения очень ограничены. В большинстве случаев заболевание невозможно полностью вылечить, поэтому пациенту требуется пожизненная терапия для постоянного облегчения симптомов. Основное внимание здесь уделяется раннему выявлению и лечению этого заболевания, чтобы избежать осложнений.

Обычно больные полагаются на лекарства, чтобы уменьшить нехватку витамина B12. Важно убедиться, что он принимается правильно и, прежде всего, регулярно. В случае детей родители должны убедиться, что их принимают правильно, и учитывать возможные взаимодействия с другими лекарственными средствами.

Кроме того, регулярные осмотры внутренних органов также очень полезны для выявления повреждений печени или почек на ранней стадии. Во многих случаях пострадавшие также зависят от приема железа или калия, так как в организме также наблюдается дефицит этих элементов. Сбалансированная и здоровая диета также может облегчить эти симптомы. Часто также полезен контакт с другими пациентами, поскольку это может привести к обмену информацией, которая может облегчить повседневную жизнь. Продолжительность жизни обычно остается неизменной.

Ты можешь сделать это сам

Фуникулерный миелоз особенно легко лечить на ранних стадиях. Обычно это происходит из-за недостатка витамина B12. Терапия проводится с помощью точно дозированной подачи недостающего витамина B12, которую врач принимает после консультации с пациентом.

Мы настоятельно не рекомендуем заниматься самолечением и бесконтрольным приемом витамина B12. Пациенты должны срочно следовать указаниям своего врача и постоянно обсуждать с ним дальнейший курс терапии. Это также включает регулярные осмотры.

В тесном сотрудничестве с лечащим врачом велика вероятность того, что фуникулерный миелоз, если он все еще находится на начальной стадии, будет полностью излечен. После того, как заживление произошло, другая доза витамина B12 через длительные промежутки времени может иметь профилактический эффект.

Если на момент постановки диагноза заболевание находится на более поздней стадии, его все еще можно лечить. В большинстве случаев можно предотвратить дальнейшее прогрессирование и облегчить симптомы. Также очень важно не заниматься самолечением, а всегда общаться с лечащим врачом.

Здоровый и сбалансированный образ жизни с разнообразным питанием, упражнениями на свежем воздухе и постоянным отказом от веществ, вызывающих привыкание, укрепляет иммунную защиту организма. Таким образом, пациент может многое сделать для улучшения своего здоровья.