таупатия

тауопатий представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, которые вызваны отложением тау-белков в головном мозге. Болезнь Альцгеймера - самая известная таупатия. Пока эти дегенеративные заболевания неизлечимы.

Что такое таупатия?

Главный симптом таупатии - развитие деменции. Это касается всех форм таупатий. Болезнь Альцгеймера - самый известный пример этой группы болезней.
© artfocus - stock.adobe.com

таупатия - собирательный термин для нескольких нейродегенеративных заболеваний, все из которых связаны с развитием деменции. Все таупатии вызваны накоплением в мозге тау-белков. Белки тау названы в честь греческой буквы тау.

Они связываются с белками цитоскелета и, таким образом, выполняют вспомогательные функции в клетках животных и человека. Обычно тау-белки связываются друг с другом через повторяющиеся участки и таким образом образуют нитевидные структуры в клетке. При связывании аминоконцевой конец полипептидной цепи обрезается путем фосфорилирования.

Однако если происходит гиперфосфорилирование (насыщение всех участков связывания фосфатными группами), создается уже нефункциональный белок, который не может установить связь с белками цитоскелета. Белок откладывается в головном мозге. Гиперфосфорилированию способствуют определенные мутации.

Известно шесть различных изоформ тау-белка, который может вызывать несколько форм таупатии с соответствующими генетическими изменениями. В зависимости от изоформы тау-белок может содержать от 352 до 757 аминокислот. Отложение гиперфосфорилированных тау-белков в головном мозге может привести, среди прочего, к болезни Альцгеймера, хронической травматической энцефалопатии (CTE или pugilistica dementia).

Лобно-височная деменция (болезнь Пика), кортикобазальная дегенерация, нейрофибриллярная деменция, прогрессирующий надъядерный паралич или болезнь серебряного зерна также известны как осложнения. От всех таупатий пока нет перспектив излечения.

причины

Причиной таупатий является отложение тау-белков в головном мозге. В тех точках мозга, где находятся эти все более крупные отложения, существуют функциональные ограничения, которые в конечном итоге приводят к гибели нервных клеток и глиальных клеток. Это заставляет мозг сокращаться.

Он может сократиться до 20 процентов в контексте болезни Альцгеймера. Со временем важные структуры мозга теряются. Как правило, этот процесс идет очень медленно, поэтому таупатия приводит к смерти в среднем через восемь лет с момента возникновения.

В основе отложений тау-белков лежит их неспособность из-за гиперфосфорилирования образовывать достаточные связи с белками цитоскелета. Гиперфосфорилирование может быть вызвано мутациями. Было обнаружено около 60 различных мутаций гена тау, каждая из которых приводит к таупатии.

Гиперфосфорилирование на самом деле является нормальным процессом, который служит сигнальным механизмом для запуска деления клеток. Однако из-за определенных мутаций гиперфосфорилирование усиливается и, среди прочего, образуются продукты жизнедеятельности тау-белка, которые больше не способны связываться и, следовательно, не имеют функции. Однако одна из форм таупатии, хроническая травматическая энцефалопатия, не является генетической, а вызывается частыми травмами головы.

Здесь также происходит гиперфосфорилирование тау-белков. Возможно, фосфорилирование запускается регуляторными процессами. После травм необходимо стимулировать деление клеток для заживления. Однако это стимулируется сигнальным эффектом фосфорилирования.

Симптомы, недуги и признаки

Главный симптом таупатии - развитие деменции. Это касается всех форм таупатий. Болезнь Альцгеймера - самый известный пример этой группы болезней. Термин «болезнь Альцгеймера» часто приравнивают к деменции. Однако это не так. Деменция - лишь главный симптом этого состояния.

Все другие заболевания этой группы форм также развивают деменцию как важнейший симптом. Болезнь Альцгеймера начинается постепенно с общей забывчивости. На следующем этапе пациент теряет простейшие практические навыки, такие как заправка или приготовление кофе. На последней стадии пациенты страдают апатией, потерей аппетита, постельным режимом и недержанием мочи. Он больше не может узнавать близких ему людей.

Другое заболевание - кортикобазальная дегенерация (CBD). При этом заболевании помимо деменции возникают симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона. Это приводит к тремору, депрессии, беспокойству, неподвижности, нарушениям походки и нарушениям движения глаз.

При болезни Пика на первый план выходят поведенческие проблемы и снижение работоспособности. Здесь тоже развивается прогрессирующая деменция. Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется поражением глазных мышц и клинической картиной, напоминающей болезнь Паркинсона. Особую форму болезни Альцгеймера подозревают при болезни серебряного зерна.

Хроническая травматическая энцефалопатия - это таупатия, вызванная внешними воздействиями, такими как травмы головы. В частности, мастера боевых искусств и боксеры рискуют заболеть этой болезнью в более поздние годы. Заболевание начинается с головной боли и трудности с концентрацией внимания.

В дальнейшем к этому добавляются нарушенная кратковременная память, депрессия и эмоциональные всплески. На заключительном этапе пациент страдает выраженным слабоумием, что не позволяет ему справляться с повседневной жизнью.

Диагностика и течение болезни

Диагноз таупатий ставится на основании личного и внешнего анамнеза. Кроме того, проводятся несколько нейропсихологических тестов, таких как тест часов или мини-тест психического статуса (MMST). Методы визуализации, такие как КТ и МРТ, также являются частью диагностики. Возникающие симптомы указывают на тип таупатии.

осложнения

К сожалению, полностью вылечить таупатию невозможно, поэтому полностью положительного течения у этого заболевания нет. Пострадавшие страдают разными жалобами. Это приводит к потере аппетита и недержанию мочи. Внутреннее беспокойство или спутанность сознания также могут иметь очень негативное влияние на повседневную жизнь пациента.

В этом случае многие пациенты зависят от помощи других людей в своей жизни и больше не могут делать многие повседневные дела самостоятельно. Депрессия или тремор также возникают при таупатии. Кроме того, большинство пациентов страдают поведенческими проблемами и нарушениями походки. Также может произойти потеря координации.

Из-за путаницы риск травмы чрезвычайно возрастает, так что пострадавшие также могут потерять сознание. Также пациенты часто страдают головными болями или нарушением концентрации внимания. Симптомы таупатии можно ограничить с помощью лекарств.

Никаких сложностей. Однако полного излечения добиться нельзя. Как правило, невозможно предсказать, приведет ли это заболевание к сокращению продолжительности жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

В случае таупатии больной находится на попечении врача. Самостоятельно это заболевание не вылечить, поэтому лечение у врача необходимо проводить в любом случае. Только при правильной и быстрой терапии можно предотвратить дальнейшие осложнения и жалобы. Однако полное излечение при таупатии невозможно, так как это наследственное заболевание.Если заинтересованное лицо желает иметь детей, необходимо также провести генетическое консультирование, чтобы предотвратить передачу болезни.

Если пациент страдает от сильной потери аппетита и недержания мочи, следует проконсультироваться с врачом по поводу таупатии. Во многих случаях возникает депрессия или затрудненное движение. Многие также демонстрируют ненормальное поведение при таупатии, что также следует проверить у врача. На это заболевание также могут указывать серьезные проблемы с концентрацией внимания или сильные головные боли. В первую очередь, таупатию может обнаружить терапевт или педиатр. Дальнейшее лечение зависит от точных симптомов и проводится специалистом.

Лечение и терапия

Причинное лечение таупатий пока невозможно. В контексте болезни Альцгеймера вводятся различные лекарства, которые, как предполагается, улучшают память. При других таупатиях также используются симптоматические методы лечения для улучшения симптомов и замедления течения болезни.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от нарушений памяти и забывчивости

профилактика

Хотя большинство таупатий являются генетическими, здоровый образ жизни и постоянные умственные упражнения могут помочь отсрочить начало и прогрессирование заболевания.

уход за выздоравливающим

Таупатия неизлечима и влияет на продолжительность жизни больных. Поэтому последующее наблюдение за этим заболеванием возможно лишь в ограниченной степени. Раннее обнаружение имеет большое значение для дальнейшего курса. Прием и дозировку лекарств, а также течение заболевания должен проконтролировать лечащий врач.

Возможные побочные эффекты лекарства, а также новые симптомы можно лечить быстрее. У пациентов чаще развивается пневмония. Этому можно противодействовать, приняв меры предосторожности для поддержания здоровья легких, например регулярные прививки от гриппа. Поскольку есть физические недостатки, помощь по уходу требуется в повседневной жизни.

Иногда пациентам также нужна инвалидная коляска. Физиотерапия также может улучшить или замедлить нарушение движений. По возможности, занятия спортом в свободное время положительно влияют на тело и ум. Вид спорта и интенсивность необходимо предварительно уточнить у врача.

Физические нарушения обычно также приводят к психологическим проблемам, таким как депрессия. Психологическое консультирование и участие в семейной жизни важны для пострадавших. Друзья также играют важную роль, чтобы пациент не был одинок со своей ситуацией и мог лучше с ней справиться.

Ты можешь сделать это сам

Причинное лечение таупатий пока невозможно. Пострадавшим лучше всего обратиться к неврологу, чтобы они могли принять соответствующие меры. Симптоматическое лечение должно проводиться совместно со специалистом.

При наличии таких симптомов, как потеря аппетита или постельный режим, необходимо лечение. Пострадавшие обычно настолько серьезно больны, что больше не могут действовать самостоятельно. Тем более важна помощь родственников, которые должны следить за тем, чтобы лекарство принималось в соответствии с инструкциями и чтобы у пациента не появлялись дальнейшие симптомы. Во избежание появления язв при приковании к постели больному необходимо регулярно менять позу или переводить в другое положение. Кроме того, можно использовать различные мази из гомеопатии.

Близкие люди часто сами нуждаются в терапевтической поддержке. Особенно на последней стадии заболевания больные обычно не могут узнавать своих знакомых, что является для них огромным эмоциональным бременем. Поскольку большинство таупатий являются генетическими, профилактика также невозможна. Однако здоровый образ жизни и регулярные умственные тренировки могут отсрочить болезнь. Какие меры полезны и необходимы подробно, лучше обсудить с ответственным специалистом.